تومور نخاعی یک توده غیرطبیعی از بافت درون یا اطراف طناب نخاعی و یا ستون فقرات است . این سلول‌ها به‌طور غیرقابل کنترلی رشد و تکثیر می‌شوند، که ظاهراً توسط مکانیسم‌هایی که سلول‌های طبیعی را کنترل می‌کنند کنترل نشده‌اند. تومورهای ستون فقرات می توانند خوش خیم غیر سرطانی یا بدخیم سرطانی باشند. تومورهای اولیه از ستون فقرات یا نخاع منشأ می گیرند و تومورهای متاستاتیک یا ثانویه ناشی از گسترش سرطان از محل دیگری به ستون فقرات هستند.
به تومورهای ستون فقرات به دو صورت اشاره می شود:
- با توجه به ناحیه ستون فقرات که در آن رخ می دهند. این نواحی اساسی عبارتند از: گردن ، قفسه سینه ، کمر و ساکروم .
- با توجه به موقعیت آنها در ستون فقرات.
اینترادورال-اکسترامدولاری :
تومور در داخل پوشش نازک نخاع (دورا)، اما خارج از نخاع واقعی قرار دارد. فراوانی وقوع در این مکان 40 درصد است. شایع ترین این نوع تومورها در غشای عنکبوتیه نخاع مننژیوم ، در ریشه های عصبی که از نخاع خارج می شوند شوانوما و نوروفیبروم ها ، یا در پایه طناب نخاعی اپندیموم انتهایی فیلوم ایجاد می شوند. اگرچه مننژیوم ها اغلب خوش خیم هستند، اما برداشتن آنها دشوار است و ممکن است عود کنند. تومورهای ریشه عصبی نیز عموماً خوش خیم هستند، اگرچه نوروفیبروم ها ممکن است در طول زمان بدخیم شوند. اپاندیموم ها در انتهای نخاع می توانند بزرگ باشند و ماهیت ظریف ساختارهای عصبی ظریف در آن ناحیه ممکن است برداشتن آن را دشوار کند.
اینترامدولاری :
این تومورها در داخل نخاع رشد می کنند. آنها معمولاً از سلول های گلیال یا اپاندیمال ( از سلول های گلیال) که در سرتاسربافت بینابینی نخاع یافت می شوند، مشتق می شوند. فراوانی وقوع در این مکان تقریباً 5 درصد است. آستروسیتوما و اپاندیموم دو نوع شایع هستند. آستروسیتوما در ناحیه قفسه سینه و سپس گردن شایع تر است. اپاندیموم ها بیشتر در قسمت فیلوم (ناحیه پایینی نخاع) و سپس در ناحیه گردنی دیده می شوند. آنها اغلب خوش خیم هستند (در مقایسه با داخل جمجمه)، اما برداشتن آنها دشوار است. لیپوم های داخل مدولاری تومورهای مادرزادی نادری هستند که بیشتر در نخاع گردنی قرار دارند.
اکسترادورال :
تومور در خارج از سخت‌شکم قرار دارد، که پوشش نازکی است که طناب نخاعی را احاطه کرده است. فراوانی وقوع در این مکان در مقایسه با موارد فوق تقریباً 55 درصد است. این ضایعات معمولاً به سرطان متاستاتیک یا شوانومای کمتر متداول ناشی از سلول های پوشش دهنده ریشه های عصبی نسبت داده می شوند. گاهی اوقات، یک تومور اکسترادورال از طریق سوراخ بین مهره ای گسترش می یابد و تا حدی در داخل و تا حدی خارج از کانال نخاعی قرار دارد.
ستون فقرات استخوانی شایع ترین محل متاستاز استخوان است . برآوردها نشان می دهد که حداقل 30 درصد و تا 70 درصد از بیماران مبتلا به سرطان، گسترش سرطان به ستون فقرات خود را تجربه خواهند کرد. شایع ترین تومور اولیه ستون فقرات (منشا آن در ستون فقرات استخوانی) همانژیوم مهره ای است. این ضایعات خوش خیم هستند و به ندرت علائمی مانند درد ایجاد می کنند.
سرطان های اولیه شایعی که به ستون فقرات گسترش می یابند عبارتند از: ریه ، سینه و پروستات . سرطان ریه شایع ترین سرطان متاستاز به استخوان در مردان و سرطان سینه شایع ترین سرطان در زنان است. سایر سرطان هایی که به ستون فقرات سرایت می کنند عبارتند از مولتیپل میلوما، لنفوم ، ملانوم و سارکوم ، و همچنین سرطان های دستگاه گوارش ، کلیه و تیروئید . تشخیص سریع و شناسایی بدخیمی اولیه برای درمان کلی بسیار مهم است. عوامل متعددی می‌توانند بر نتیجه تأثیر بگذارند، از جمله ماهیت سرطان اولیه، تعداد ضایعات، وجود متاستازهای غیراسکلتی دور و وجود و یا شدت فشرده‌سازی نخاع.
تومورهای ستون فقرات کودکان :
Osteoid Osteoma
استئوبلاستوم
استئوکندرم
استئوسارکوم
سارکوم یوینگ
گرانولوم ائوزینوفیلیک
کیست استخوان آنوریسمال
آهوردوما
کندروسارکوم مزانشیمی
تومور استخوان غول پیکر
دیسپلازی فیبری
فیبروم
آنژیوسارکوم
همانژیوم
بر خلاف بزرگسالان، کودکان به رشد کامل اسکلتی دست نیافته اند، که پزشکان باید هنگام بررسی درمان آن را در نظر بگیرند. عوامل دیگری که باید در نظر گرفته شوند ثبات ستون فقرات، مداخلات جراحی در مقابل غیرجراحی و حفظ عملکرد عصبی است.
بروز و شیوع تومورهای ستون مهره و نخاع
تومورهای داخل جمجمه ای (مغزی) 90-85 درصد از تومورهای اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) را تشکیل می دهند . تومورهای اولیه ناشی از طناب نخاعی، ریشه های عصبی نخاعی و دورا در مقایسه با تومورهای CNS که در مغز ایجاد می شوند، نادر هستند. شیوع کلی به ازای هر چهار ضایعه داخل جمجمه ای یک تومور نخاعی تخمین زده می شود.
هنگامی که صحبت از تومورهای ستون فقرات می شود، بروز متفاوتی از انواع تومور مربوط به عناصر عصبی/دورال در مقابل حمایت استخوان مهره اطراف آن وجود دارد. تومورهای داخل مدولاری در مقایسه با تومورهای متاستاتیک ستون فقرات نادر هستند. همانژیوم مهره ای شایع ترین تومور خوش خیم اولیه ستون فقرات است. متاستازهای اپیدورال نخاعی شایع ترین نوع تومور ستون فقرات هستند. آنها در 10 درصد از بیماران سرطانی رخ می دهند. تومورهای متاستاتیک ستون فقرات معمولاً در ستون فقرات استخوانی قرار می گیرند و سپس رشد می کنند و باعث فشرده شدن عناصر عصبی (طناب نخاعی و ریشه های عصبی) می شوند.
علل تومورهای ستون مهره و نخاع
علت بیشتر تومورهای اولیه ستون فقرات ناشناخته است. برخی از آنها ممکن است به قرار گرفتن در معرض عوامل ایجاد کننده سرطان نسبت داده شوند. لنفوم های نخاعی، که سرطان هایی هستند که بر لنفوسیت ها (نوعی سلول ایمنی) تأثیر می گذارند، در افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند، شایع تر است. به نظر می رسد بروز تومورهای ستون فقرات در خانواده های خاص بیشتر باشد، بنابراین به احتمال زیاد یک جزء ژنتیکی وجود دارد.
در تعداد کمی از موارد، تومورهای اولیه ممکن است به دلیل وجود این دو بیماری ژنتیکی ایجاد شوند:
نوروفیبروماتوز 2 : در این اختلال ارثی (ژنتیکی)، تومورهای خوش خیم ممکن است در لایه عنکبوتیه نخاع یا در سلول های گلیال پشتیبان ایجاد شوند. با این حال، تومورهای شایع‌تر مرتبط با این اختلال بر اعصاب مربوط به شنوایی تأثیر می‌گذارند و به ناچار می‌توانند منجر به از دست دادن شنوایی در یک یا هر دو گوش شوند.
بیماری فون هیپل-لیندو : این اختلال نادر و چند سیستمی با تومورهای خوش خیم عروق خونی (همانژیوبلاستوم) در مغز، شبکیه و نخاع و با انواع دیگر تومورها در کلیه ها یا غدد فوق کلیوی همراه است.
علائم تومورهای ستون مهره و نخاع
کمردرد غیرمکانیکی ، به ویژه در ناحیه میانی یا پایین کمر، شایع ترین علامت تومورهای خوش خیم و بدخیم ستون فقرات است. این کمردرد به طور خاص به آسیب، استرس یا فعالیت بدنی نسبت داده نمی شود. با این حال، درد ممکن است با فعالیت افزایش یابد و در شب هنگام دراز کشیدن بدتر شود. درد ممکن است فراتر از پشت به باسن، پاها، پاها یا بازوها گسترش یابد و ممکن است در طول زمان بدتر شود – حتی زمانی که با روش‌های محافظه‌کارانه و غیرجراحی درمان می‌شود که اغلب می‌تواند به کاهش کمردرد منتسب به دلایل مکانیکی کمک کند. بسته به محل و نوع تومور، علائم و نشانه‌های دیگری می‌تواند ایجاد شود، به‌ویژه زمانی که تومور رشد می‌کند و روی نخاع، ریشه‌های عصبی، رگ‌های خونی یا استخوان‌های ستون فقرات فشرده می‌شود.
علائم اضافی می تواند شامل موارد زیر باشد:
از دست دادن حس یا ضعف عضلانی در پاها، بازوها یا قفسه سینه
سفت شدن گردن یا پشت
درد و/یا علائم عصبی (مانند سوزن سوزن شدن) با مانور والسالوا افزایش می یابد
مشکل در راه رفتن که ممکن است باعث زمین خوردن شود
کاهش حساسیت به درد، گرما و سرما
از دست دادن عملکرد روده یا مثانه
فلج که ممکن است در درجات مختلف و در قسمت های مختلف بدن رخ دهد، بسته به اینکه کدام اعصاب تحت فشار قرار می گیرند.
اسکولیوز یا سایر ناهنجاری های ستون فقرات ناشی از یک تومور بزرگ و/یا مخرب
تست و تشخیص تومورهای ستون مهره و نخاع
یک معاینه پزشکی کامل با تاکید بر کمردرد و نقایص عصبی اولین قدم برای تشخیص تومور ستون فقرات است. آزمایشات رادیولوژیک برای تشخیص دقیق و مثبت مورد نیاز است.
اشعه ایکس: استفاده از تابش برای تولید فیلم یا تصویر بخشی از بدن می تواند ساختار مهره ها و طرح کلی مفاصل را نشان دهد. اشعه ایکس از ستون فقرات برای جستجوی سایر علل بالقوه درد مانند تومورها، عفونت ها، شکستگی ها و غیره به دست می آید. اما اشعه ایکس در تشخیص تومورها چندان قابل اعتماد نیست.
اسکن توموگرافی کامپیوتری CT یا CAT scan: یک تصویر تشخیصی که پس از خواندن اشعه ایکس توسط کامپیوتر ایجاد می شود، اسکن CT/CAT می تواند شکل و اندازه کانال نخاعی، محتویات آن و ساختارهای اطراف آن را نشان دهد. همچنین در تجسم ساختارهای استخوانی بسیار خوب است.
تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): یک آزمایش تشخیصی که با استفاده از آهنرباهای قدرتمند و فناوری رایانه، تصاویر سه بعدی از ساختارهای بدن تولید می کند. ام آر آی می تواند نخاع، ریشه های عصبی و نواحی اطراف آن و همچنین بزرگ شدن، انحطاط و تومورها را نشان دهد.
اسکن استخوان : یک آزمایش تشخیصی با استفاده از تککتیوم-99. به عنوان کمکی برای شناسایی تومورهای استخوانی (مانند تومورهای استخوانی اولیه ستون فقرات)، عفونت و بیماری‌های مرتبط با متابولیسم غیرطبیعی استخوان مفید است.
مطالعات رادیولوژی که در بالا ذکر شد، یافته های تصویربرداری را ارائه می دهد که محتمل ترین نوع تومور را نشان می دهد. با این حال، در برخی موارد، در صورت نامشخص بودن تشخیص یا نگرانی از بدخیمی در مقابل نوع تومور خوش‌خیم، ممکن است بیوپسی مورد نیاز باشد. اگر تومور بدخیم باشد، بیوپسی همچنین به تعیین نوع سرطان کمک می کند، که متعاقباً گزینه های درمانی را تعیین می کند.
مرحله‌بندی نئوپلاسم‌ها (بافت غیرطبیعی) را بر اساس وسعت تومور طبقه‌بندی می‌کند و درگیری استخوان، بافت نرم و کانال نخاعی را ارزیابی می‌کند. پزشک ممکن است اسکن کل بدن را با استفاده از فناوری هسته ای و همچنین سی تی اسکن از ریه ها و شکم برای اهداف مرحله بندی سفارش دهد. برای تایید تشخیص، پزشک نتایج آزمایشات آزمایشگاهی و یافته های اسکن های فوق الذکر را با علائم بیمار مقایسه می کند.
درمان تومورهای ستون مهره و نخاع
تصمیم گیری در مورد درمان اغلب چند رشته ای است و تخصص جراحان ستون فقرات، انکولوژیست های پزشکی، انکولوژیست های پرتوشناسی و سایر متخصصان پزشکی را در بر می گیرد. بنابراین انتخاب درمان‌ها شامل جراحی و غیرجراحی با در نظر گرفتن جنبه‌های مختلف سلامت کلی بیمار و اهداف مراقبت انجام می‌شود.
درمان های غیر جراحی
گزینه های درمانی غیرجراحی شامل مشاهده، شیمی درمانی و پرتودرمانی است . تومورهایی که بدون علامت یا علائم خفیف هستند و به نظر نمی رسد در حال تغییر یا پیشرفت هستند، ممکن است با MRI های منظم مشاهده و نظارت شوند. برخی از تومورها به شیمی درمانی و برخی دیگر به پرتودرمانی پاسخ می دهند. با این حال، انواع خاصی از تومورهای متاستاتیک وجود دارد که ذاتاً مقاوم به پرتو هستند (یعنی دستگاه گوارش و کلیه): در این موارد، جراحی ممکن است تنها گزینه درمانی قابل دوام باشد.
عمل جراحی
اندیکاسیون های جراحی ستون فقرات بسته به نوع تومور متفاوت است. تومورهای اولیه ستون فقرات (غیر متاستاتیک) ممکن است از طریق برداشتن کامل بلوک برای درمان احتمالی برداشته شوند. در بیماران مبتلا به تومورهای متاستاتیک، درمان در درجه اول تسکین دهنده است ، با هدف بازیابی یا حفظ عملکرد عصبی، تثبیت ستون فقرات و کاهش درد. به طور کلی، جراحی تنها زمانی به عنوان یک گزینه برای بیماران مبتلا به متاستاز در نظر گرفته می شود که انتظار می رود 3 تا 4 ماه یا بیشتر عمر کنند و تومور در برابر پرتودرمانی یا شیمی درمانی مقاوم باشد. اندیکاسیون های جراحی شامل درد غیرقابل درمان، فشردگی نخاع و نیاز به تثبیت شکستگی های پاتولوژیک است.
برای مواردی که برداشتن جراحی امکان پذیر است، آمبولیزاسیون قبل از عمل ممکن است برای امکان برداشتن راحت تر استفاده شود. این روش شامل وارد کردن یک کاتتر یا لوله از طریق شریان در کشاله ران است. کاتتر از طریق رگ های خونی به سمت محل تومور هدایت می شود، جایی که یک ماده آمبولیک مایع چسب مانند را تحویل می دهد که عروق تغذیه کننده تومور را مسدود می کند . هنگامی که رگ های خونی تغذیه کننده تومور مسدود می شوند، خونریزی اغلب در طول جراحی بهتر کنترل می شود و به کاهش خطرات جراحی کمک می کند. اگر جراحی در نظر گرفته شود، نزدیک شدن به تومور با توجه به محل تومور در کانال نخاعی تعیین می شود. روش خلفی (پشتی) امکان شناسایی دورا و قرار گرفتن در معرض ریشه های عصبی را فراهم می کند. این رویکرد معمولاً برای تومورهای قسمت خلفی ستون فقرات یا برای آشکار کردن تومورهای داخل سخت‌شکم استفاده می‌شود. سطوح چندگانه را می توان از حالت فشرده خارج کرد و در صورت لزوم می توان تثبیت سگمنتال چند سطحی را انجام داد. روش قدامی (جلو) برای تومورهای جلوی ستون فقرات عالی است. این رویکرد همچنین امکان بازسازی عیوب ناشی از برداشتن اجسام مهره را فراهم می کند. این رویکرد همچنین امکان قرار دادن دستگاه های تثبیت بخش کوتاه را فراهم می کند. تومورهای ستون فقرات قفسه سینه و کمر که هر دو ستون مهره های قدامی و خلفی را تحت تاثیر قرار می دهند می توانند برای برداشتن کامل یک چالش باشند. نه به ندرت، یک رویکرد خلفی (پشتی) به دنبال یک رویکرد قدامی (جلو) به طور جداگانه به صورت جراحی برای درمان این ضایعات پیچیده مورد استفاده قرار گرفته است.
آینده تومورهای ستون مهره و نخاع
نتیجه تا حد زیادی به سن و سلامت کلی بیمار و خوش خیم یا بدخیم بودن تومور نخاعی، اولیه یا متاستاتیکی بستگی دارد. در مورد تومورهای اولیه، هدف حذف کامل تومور است که منجر به درمان بالقوه بدخیمی می شود. در برخی از انواع تومورهای اولیه (به ویژه آنهایی که در داخل طناب نخاعی ایجاد می شوند) برداشتن کامل بدون آسیب عصبی قابل توجه امکان پذیر نیست. در مورد تومورهای متاستاتیک، هدف تقریباً همیشه تسکینی است، با هدف درمان بهبود کیفیت زندگی و احتمالاً افزایش طول عمر بیمار. پیشرفت های درمانی مربوط به رادیوتراپی بدن استریوتاکتیک ستون فقرات (SBRT) در ترکیب با رفع فشار اپیدورال ستون فقرات (همانطور که نشان داده شد) این فرصت را دارد که کنترل بیشتری بر بیماری متاستاتیک ستون فقرات در بیماران خاص ارائه دهد.
جراحی در بزرگسالان برای انواع تومورهای ستون فقرات با خطر عوارض عمده همراه است (گزارش‌ها تا 14 درصد). شایع ترین عوارض عفونت محل جراحی، عفونت های سیستمیک و ترومبوز وریدی عمقی است. لطفاً توجه داشته باشید که عوارض بعد از عمل در بیمارانی که عوارض همراه قابل توجهی دارند (مانند مصرف استروئید) بیشتر است.