ناهنجاری شریانی (AVM) مغزی: ریشه ها و درمان بدشکلی عروق اعصاب

منتشر شده توسط دکتر بختوری در دسامبر 9, 2020

موضوعات

بیماری ها

برچسب ها

دستگاه گردش خون ما شامل خون، رگ ها، و قلب است و گاه پیش می آید که این رگ ها دچار ناهنجاری شریانی (AVM) شوند. منظور از ناهنجاری شریانی (AVM) نقایص و بد شکلی های رگ ها (مسیرهای خون) است و هر سه دسته عمده رگ شامل سیاهرگ، سرخرگ و مویرگ همگی در معرض ناهنجاری شریانی (AVM) هستند. این ناهنجاری های شریانی (AVM) مغزی بیشتر در محل اتصال سیاهرگ و سرخرگ رخ داده و منجر به کاهش خون رسانی به سر می شوند. سر درد و صرع جزو نتایج عمومی AVM مغزی است. تمامی انواع AVM را می توان با ترکیبی از دارو درمانی و جراحی برطرف نمود و تیم جراحی دکتر مهرداد حسین‌زاده بختوری با افتخار در این حوزه تاکنون سالیان متمادی در خدمت بیماران عزیز بوده اند.

فهرست مطالب

AVM چیست؟

سرخرگ ها مغزی وظیفه انتقال خون سرشار از اکسیژن و مواد مغذی را به تمامی سلول های مغزی بر عهده دارند. سپس، سیاهرگ ها خون بدون اکسیژن و مملو از مواد دفعی سلول ها را با خود به اندام هایی نظیر کبد، کلیه و ریه ها می برند تا هم خون تصفیه شود و هم مجدداً سرشار از اکسیژن و مواد غذایی مورد نیاز سلول های عصبی گردد. در این میان گاه پیش می آید که مویرگ ها که عامل اتصال این شریان های حیاتی به سلول های عصبی و همدیگر هستند، از نظر شکل ظاهر دچار بهم ریختگی و بدشکلی می شوند. در نتیجه، چرخه درست انتقال خون بهم می خورد. به چنین وضعیتی بدشکلی و ناهنجاری شریانی (AVM) گفته می شود.

زمانی که AVM ایجاد شود، به دلیل آن که دیگر خون مستقیماً از سرخرگ ها به سیاهرگ ها بر می گردد، آن بخش از بدن و مغز به میزان کافی اکسیژن و مواد غذایی مورد نیاز خود را دریافت نخواهند کرد. در نتیجه فرد، نمی تواند زندگی معمول خود را داشته باشد. ناهنجاری شریانی (AVM) ممکن است در هر نقطه از مغز و نخاع ایجاد شود. بسته به محلی که این مشکل ایجاد شود، فرد دچار عوارضی از نظر احساس، ادراک، رفتار، و عملکرد خواهد شد. از سردرد و تشنج تا مشکلات حاد، فلج، نابینایی، ناشنوایی، و … همگی می توانند جزو علایم و عوارض AVM باشند. حتی گاه مشاهده شده افرادی که شخصیت ضد اجتماعی و نابهنجار دارند نیز دچار حالت های دیرپا و مزمن AVM هستند.

علت AVM چیست؟

با وجود پیشرفت های بسیار زیاد پزشکی و علوم اعصاب، هنوز علت دقیق AVM مغزی در بیماران مبتلا به آن مشخص نشده است. بسیاری از افراد دچار ناهنجاری شریانی بطور مادرزاد و از دوره جنینی دچار این عارضه هستند. برخی تحقیقات نشان داده اند در موارد بسیار کم، بصورت ژنتیک این عارضه به فرزندان منتقل می شود. اما خوشبختانه موارد انتقال ژنتیکی بسیار نادرند و در صورتی که فردی دچار این بیماری باشد، جای نگرانی از انتقال آن به فرزندانش نیست.

گاهی اوقات بد شکلی شریان ها به حدی مختصر و محدود است که ممکن است بیمار در طول زندگی خود به هیچ وجه از آن آگاه نشود و فقط طی CT اسکن و یا MRI به دلایل دیگر، از وجود این عارضه مطلع شود. گاه هم بتدریج و در چرخه رشد و زندگی فرد دچار مشکلاتی می شود که نتیجه AVM مغزی هستند. متاسفانه بعضی از بیماران نیز از بدو تولد دچار مشکلات عدیده در این زمینه هستند.

اما همه موارد AVM مغزی مادرزادی و یا ژنتیک نیستند. گاهی اوقات در فرآیند رشد مغزی در سنین کودکی و نوجوانی ممکن است فرد دچار AVM شود. میزان بروز این بیماری در جمعیت کلی بشر کمتر از 1 درصد است. همچنین AVM مغزی در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد. نکته جالب توجه این است که خوشبختانه AVM های مغزی رشد چندانی ندارند. تنها ممکن است مویرگ های دچار آن کمی بزرگ و گشاد شوند.

انواع ناهنجاری شریانی (AVM)

گونه های مختلفی از AVM مغزی وجود دارند که دسته بندی آنها بر اساس نوع، وسعت، محل و میزان تخریب صورت گرفته است.

ناهنجاری شریانی (AVM) مغزی واقعی: این نوع، رایج ترین بدشکلی رگ های مغزی است. AVM مغزی واقعی شامل شبکه ای در هم از رگ ها و مویرگ ها است که در آن مستقیماً سیاهرگ ها به سرخرگ ها متصل شده و خون به شکل طبیعی به بافت مغزی آن محدوده نمی رسد.

AVM مغزی پنهانی یا مرموز: این بدشکلی عروقی مغز میزان زیادی از خون را به طور فعال از خود عبور نمی دهد. گاه ممکن است منجر به خونریزی و تشنج (و حتی صرع) در بیماران شود.

علائم ابتدایی ام اس و نشانه های هشدار دهنده آن

فیستول سخت شامه ای (دورا): فیستول دورا به آن دسته از AVM های مغزی گفته می شود که تنها منحصر به رگ های بخش بیرونی عنکبوتیه (سخت شامه/ پوسته بیرونی مغز) هستند. سه نوع اصلی فیستول های سخت شامه ای شامل موارد زیر هستند:

الف) فیستول سخت شامه ای کاروتید-کاورنوس: پشت چشم تشکیل شده و بیماران دچار تورم چشمی، افت بینایی، قرمزی سفیده چشم و شنیدن صدای فش فش هستند.

ب) فیستول سخت شامه ای عرضی-سیگموئید: پشت گوش تشکیل شده و بیماران اغلب شکایت دارند که دایماً همراه با ضربان قلبشان صدایی می شنوند. درد در پشت گوش، سردرد های پی در پی، و درد گردن از جمله سایر علایم این نوع فیستول دورا است.

پ) فیستول سخت شامه ای سینوس ساژیتال و جمجمه: این نوع از فیستول ها بالای سر تشکیل می شوند. شکایت عمده بیماران شنیدن صدا، سردرد، و درد در ناحیه بالایی سر خود دارند. در معاینات رگ های خونی بالای گوش و بالای جمجمه مشاهده می شوند.

AVM مغزی وریدی: این نوع از ناهنجاری ها، تنها در سیاهرگ های مغزی مشاهده می شوند.

همانژویم: همانژویوم ها ساختارهای غیرطبیعی رگ ها هستند که بطور معمول در سطح مغز و یا بر پوست و صورت مشاهده می شوند.

علایم AVM در بیماران چگونه است؟

علایم AVM مغزی در بیماران متفاوت است و بستگی به موارد زیر دارد:

محل AVM مغزی
اندازه و وسعت AVM مغزی
وسعت محل های درگیر AVM مغزی
ابعاد مویرگ های درگیر AVM مغزی

ممکن است شما با وجود داشتن AVM مغزی علایم خاصی نداشته باشید. در برخی موارد AVM مغزی منجر به بروز سردرد، تشنج و یا حتی صرع می شوند. متاسفانه به دلیل اینکه در اغلب موارد AVM مغزی علامت و نشانه خاصی ندارد، تشخیص داده نشده و تا جایی پیش می رود که فرد دچار مشکلات جدی و یا وضعیت های حاد طبی شود که تهدید کننده تمامیت و سلامتی بیمار هستند. در صورتی که علایمی از AVM مغزی در فرد وجود داشته باشند، بطور معمول و عمده به صورت زیر هستند:

تشنج غیر صرعی
تشنج صرعی
سر درد شدید
خونریزی داخل جمجمه بویژه خونریزی زیر پرده عنکبوتیه
مشکلات کانونی (مربوط به محل نظیر آن بخش از مغز که در درگیر است، در سطح بدن) همچون ضعف، بی حسی، و یا گز گز و مور مور شدن یک طرف یا دو طرف بدن
فلج
اغتشاش شعور (کنفوزیون)
از دست دادن بینایی
مشکلات تکلم
مشکلات فهم دیگران
بی ثباتی شدید خلقی و شخصیتی

علایم AVM مغزی ممکن است در هر سنی آغاز شوند، اما معمولاً بین 10 تا 40 سالگی رخ می نمایند. وجود AVM مغزی بتدریج منجر به تخریب و آسیب های جدید در مغز می شود. همچنین، ممکن است علایم متفاوتی از AVM مغزی در کودکان زیر دو سال مشاهده شود که بصورت زیر می توانند باشند:

نارسایی احتقانی قلبی
تشنج
هیدروسفالی (افزایش مایع مغزی- نخاعی که منجر به خونریزی و تورم مغزی می شود)

عوارض AVM در بیماران چیست؟

در بیماران دارای AVM مغزی عوارض متعددی بسته به علایم، نوع، وسعت، و محل وجود بدشکلی شریانی ممکن است پیش آیند. هنگامی که فرد بیمار به میانسالی می رسد، AVM مغزی به حالی از ثبات رسیده و دیگر بیماران علایم خاصی تجربه نمی کنند.

عوارض خطرساز اصلی همراه با AVM مغزی شامل موارد زیر هستند:

خونریزی در مغز:

تمامی حالت های AVM مغزی منجر به فشار زیادی به دیواره سرخرگ ها و سیاهرگ های درگیر آن می شوند. این امر منجر به نازک شدن و یا ضعیف شدن این رگ ها می گردد. در نتیجه ممکن است فرد دچار پارگی رگ و خونریزی مغزی ناشی از AVM مغزی شود. خطر این نوع خونریزی مغزی حدود 2درصد در سال برای فرد بیمار است. در صورتی که شما سابقه پارگی رگ قبلی بواسطه AVM مغزی را داشته اید، ریسک این عارضه خطرناک بالاتر خواهد رفت.

خونریزی مغزی ناشی از AVM مغزی مسئول 2 درصد از سکته های مغزی سالانه است و اغلب این رخداد ناگوار در کودکان و نوجوانان مشاهده می شود.

کاهش سطح اکسیژن در بافت های مغزی:

در صورتی که شما دچار AVM مغزی باشید، خون در مغز شما در محل ناهنجاری شریانی، به طور مستقیم از سیاهرگ به سرخرگ بر می گردد. خون با سرعتی بالا در این مسیر حرکت می کند، چون دیگر وارد مویرگ ها نشده است. به همین دلیل بافت های مغزی اطراف AVM نمی توانند اکسیژن و مواد غذایی لازم و مورد نیاز خود را به میزان کافی دریافت نمایند. این کمبود اکسیژن به تدریج منجر به ضعف و مرگ سلول های مغزی آن ناحیه خواهد شد. عوارض این وضعیت حالت های شبیه سکته مغزی است که در آن بیمار دچار مشکلات صحبت کردن، ضعف، بی حسی، از دست رفتن بینایی یا بی قراری و بی ثباتی شدید خلق و شخصیت می شود.

آبسه های مغزی: موجوداتی ریز که منجر به آسیب های بزرگ می شوند

مویرگ های نازک یا ضعیف:

در افرادی که دچار AVM مغزی هستند، بدشکلی شریانی فشار بسیار زیادی بر دیواره های نازک و ضعیف مویرگ های خونی وارد می آورد. در نتیجه، ممکن است روی دیواره مویرگ ها و رگ های محدوده AVM مغزی تورم (آنوریسم) ایجاد شده و به احتمال زیاد بعداً منجر به پارگی آن رگ ها گردد.

تخریب مغزی:

در طول چرخه رشد، در صورتی که شما AVM مغزی داشته باشید، مغز شما از سرخرگ های بیشتری برای جبران آسیب AVM استفاده خواهد کرد. در نتیجه AVM مغزی بزرگتر و جابجا شده و یا حتی ممکن است بخش های کناری خود را در مغز تحت فشار قرار دهد. این امر منجر به کوفتگی داخلی نواحی مغزی مجاور AVM می شود. همچنین، جلوی حرکت آزادانه خون در شبکه های مویرگی بافت های اطراف را خواهد گرفت. این وضعیت بطور عمده دو نتیجه دارد. اول اینکه نرسیدن خون به بافت های مجاور منجر به تخریب مغزی آنها می شود. دوم، به دلیل این فشار مضاعف، مغز به دیواره داخلی جمجمه فشرده شده و هیدروسفالی ایجاد می شود.

سایر عوارض بدنی ناشی از AVM مغزی شامل موارد زیر هستند:

درد در حفره شکمی
درد پشت
درد سینه
صداهای نابهنجار در محدوده هایی که درگیری AVM مغزی شده اند (در صورت سطحی بودن آنها)

در برخی زنان دارای AVM مغزی، هنگام دوره بارداری، به دلیل تغییر در حجم و فشار خون، علایم و عوارض AVM مغزی تشدید می شود. نوعی از ناهنجاری شریانی مغزی به نام بیماری به نام نقص گالن به حدی عوارض گسترده دارد که بیمار باید بلافاصله پس از تولد تحت جراحی مغز و اعصاب قرار بگیرد. در این نوع از AVM مغزی، ناهنجاری شریانی منجر به هیدروسفالی شدید و ورم مغز و سر می شود. رگ های مغزی به حدی متورم می شوند که روی جمجمه نوزاد قابل رویت هستند و تشنج و مشکلات احتقانی قلبی دائم در نوزاد وجود دارند.

روش های تشخیص AVM

روش های تشخیص AVM مغزی بسیار پیچیده و نیازمند رویکردی نظام یافته هستند. جراح متخصص مغز و اعصاب از معاینات جسمانی و انواع آزمایش ها برای بررسی وضعیت شما استفاده خواهد کرد. بسیاری از بیماری ها علایم و عوارضی مشابه با AVM مغزی ایجاد می کنند. بنابراین، روش تشخیص AVM مغزی در گام نخست بر اساس رویکرد تشخیص افتراقی استوار است. به این معنا که بهترین جراحان مغز و اعصاب در آغاز تمام مشکلات دیگری که ممکن است منجر به بروز وضعیت فعلی شما شده باشد را بررسی می کنند تا مطمئن شوند مشکل دیگری وجود ندارد.

در کنار معاینات بالینی جسمانی، آزمایش های خونی و هورمونی، و بررسی علامت شناختی، آزمایش های زیر نیز باید از مغز و نخاع به عمل آیند:

آنژیوگرام تشدید مغناطیسی (MRA): این روش بسیار پیشرفته، نقشه برداری تصویری کاملی از شبکه رگ ها و مویرگ های مغز و نخاع بیمار برای جراح و مغز و اعصاب فراهم می آورد.
CT اسکن: تصویر برداری اشعه ایکس کامپیوتری برای نمایش وضعیت و جزییات اجزای درونی مغز و اعصاب
آنژیوگرافی مغزی: در این روش با استفاده از مواد رنگی تصویر برداری کاملی از شبکه رگ های سر، گردن و ستون مهره فراهم می شود.
MRI: تصاویر MRI نقشه کاملی از مغز و رگ های خونی درون آن بویژه در وضعیت AVM مغزی برای جراح مغز و اعصاب فراهم می آورد. جراح شما با استفاده از MRI می تواند محل، وسعت، و نوع AVM مغزی شما را تشخیص داده و روش درمانی مناسب آن را برآورد نماید.

لازم به ذکر است که اجرای تمامی این روش ها برای همه بیماران مورد نیاز نبوده و تیم جراحی دکتر مهرداد حسین‌زاده بختوری با توجه به تجربه بالا در این حوزه به انتخاب و اجرای سریعترین، موثرترین و کم هزینه ترین روش برای شما می پردازند تا به بهترین شکل در اسرع وقت بتوانید سلامت خود را باز یابید.

پروتکل های درمان AVM

در بخش درمان AVM مغزی، مهمترین نکته میزان تبحر جراح مغز و اعصاب شما و تجربه بالینی و درمانی او در این بیماری خاص است. پزشک متخصص شما پروتکل درمانی را حسب سن، جنسیت، وضعیت جسمانی، و سلامتی شما تدوین خواهد نمود. به جرات می توان گفت مهمترین هدف بهترین جراحان مغز و اعصاب در درمان AVM مغزی پیشگیری از خونریزی داخلی مغزی است که با احتمال زیادی منجر به سکته مغزی و احتمالا مرگ خواهد شد. باید در نظر داشت که حتی اگر محل AVM مغزی دو بیمار در یک نقطه باشد، به خاطر وجود فاکتورهای پر شمار دخیل در شکل گیری AVM مغزی، نمی توان از قبل روش خاص و مشابهی برای این دو در نظر گرفت.

علل، علائم و درمان اختلال ادم مغزی

بنابراین، طیف وسیعی از پروتکل های درمانی را بنا به تشخیص جراح مغز و اعصاب می توان برای پیگیری درمان اجرا نمود. این سیستم درمانی با توجه به شخصی شدن کامل برای هر بیمار، ضریب موفقیت درمان را تا حد بسیاری بالا می برد. اما به طور کلی، دسته بندی عمومی پروتکل های درمانی برای AVM مغزی شامل دارو درمانی و جراحی است.

دارو درمانی

در صورتی که AVM مغزی شما بسیار محدود بوده و آسیب خاصی به مغز و بافت های مجاور خود وارد نیاورده باشد، پزشک شما از دارو استفاده خواهد کرد. باید در نظر داشته باشیم که دارو درمانی منجر به درمانی AVM مغزی نمی شود و فقط درد و تشنج شما را کنترل خواهند کرد.

جراحی

تنها درمان قطعی AVM مغزی جراحی است. در جراحی AVM مغزی، رگ های درگیر را برداشته و یا ترمیم می کنند. سه نوع روش جراحی برای AVM مغزی وجود دارد که بر اساس نوع AVM مغزی شما در نظر گرفته می شود.

جراحی معمولی: روش های جراحی معمول شامل جراحی باز و یا جراحی با استفاده از آندوسکوپ و میکروسکوپ است. این روش درمان قطعی AVM مغزی محسوب می شود. بطور سنتی این کار با جراحی باز انجام می شود. اما دکتر مهرداد حسین‌زاده بختوری با استفاده از فن آوری پیشرفته نورو آندوسکوپی به شکلی کاملاً بسته و محدود در کمترین زمان ممکن به ترمیم و اصلاح AVM مغزی می پردازند.

آمبولی کردن درون رگی: در مواردی که AVM مغزی در ساختارهای قاعده جمجمه و یا در بافت های نخاعی باشد، از این روش استفاده می شود. در آمبولی کردن درون رگی، یک لوله بسیار نازک و منعطف (به نام کاتِتِر) از داخل رگ به سمت محل AVM مغزی هدایت شده و مسیر آن را مسدود می کند. این روش منجر به بازسازی AVM نمی شود، اما جریان خون را در آن محل کاهش داده و جراحی را ایمن می سازد.

جراحی استریوتاکسیک با امواج رادیویی: این روش با استفاده از تابش مستقیم امواج بسیار متمرکز رادیویی بر محل AVM مغزی انجام می شود. جراحی رادیوتراپی منجر به تخریب دیواره رگ های خونی شده و یک بافت زخمی ایجاد می کند. این کار به تدریج منجر به قطع جریان خون به سمت AVM مغزی خواهد شد.

هزینه های جراحی AVM

برای درمان بدشکلی شریانی (AVM) هزینه‌های جراحی به طور عمده به دو بخش تقسیم می‌شوند. بخش اول شامل نوع، محل، و وسعت AVM، میزان تخریب و آسیب جانبی، و جزییات فنی لازم برای جراحی آن است که تعرفه‌های آن بسته به امکانات فنی و پرسنلی مورد نیاز متغیر است. بسیاری از جراحی‌های AVM مغزی نیازمند جراحی های تکمیلی جانبی حین عمل هستند که با توجه به گستردگی AVM مغزی و تخریب بافتی کاملاً متفاوت در هر بیمار، نمی‌توان از پیش آن را تعیین نمود. همچنین، مدت زمان جراحی عاملی مهم برای نوع و میزان ابزارها، داروها، تجهیزات و مواد به کار رفته در جراحی است.

بخش دوم هزینه‌های جراحی AVM مغزی شامل بیمارستانی است که این جراحی در آن صورت می‌گیرد. تعرفه‌های بیمارستانی حسب درجه‌بندی کیفیت و خدمات بیمارستان، خصوصی/دولتی بودن بیمارستان، بیمه‌های درمانی شما، نوع اتاق (خصوصی/ عمومی)، داروها و مدت زمان لازم برای بستری در بیمارستان قابل محاسبه است. با توجه به کارآمدی اثبات شده تیم جراحی دکتر مهرداد حسین‌زاده بختوری در حوزه جراحی AVM مغزی، یکی از بهترین انتخاب ها می باشد. افزون بر این، با توجه به تخصص دکتر بختوری در استفاده از میکروسکوپ و نورو آندوسکوپ، جراحی AVM مغزی جای ممکن محدود بوده و شما به سرعت مراحل بهبودی بعد از عمل و بازگشت به زندگی عادی را طی خواهید نمود.