بیماری های قاعده جمجمه که نیاز به جراحی دارند کدامند

اختلالات و بیماری های قاعده جمجمه شامل قفسه استخوانی است که مغز را از چشم ها، حفره های بینی، کانال های گوش و بالای گردن جدا می‌کند. اعصاب اصلی، رگ های خونی و سایر ساختارها از این ناحیه عبور می کنند و درمان شرایط قاعده جمجمه را پیچیده می نمایند.

اختلالات قاعده جمجمه، چالش های منحصر به فردی را برای جراحان ایجاد می‌کند. با ترکیب یک رویکرد چند رشته ای و با آخرین فناوری و پیشرفته ترین تکنیک ها، پزشکان برای بیماری های قاعده جمجمه، به تجربه گسترده ای در جدیدترین تکنیک های کم تهاجمی دست یافته اند که انقلابی در زمینه جراحی قاعده جمجمه ایجاد کرده است.

اکنون می‌توان با استفاده از یک تلسکوپ بسیار کوچک، از طریق مجرای بینی بیمار، به بسیاری از تومورهایی که قبلا غیر قابل جراحی بودند، دسترسی پیدا کرد. بدین ترتیب، نیاز به برش های صورت را از بین برده و جراحی را با حداقل دستکاری مغز انجام داد. بنابراین عوارض را به حداقل رسانده و عملکرد طبیعی عصبی و صورت را مواجهه با بیماری های قاعده جمجمه حفظ کرد.

اختلالات قاعده جمجمه چیست

با پیشرفت در این حوزه، اکنون در تشخیص و مدیریت طیف گسترده ای از اختلالات قاعده جمجمه، مانند تومورهای هیپوفیز، مننژیوم، نوروم آکوستیک، تومورهای سینوسی، نشت مایع مغزی نخاعی (CSF)، تومورهای کیسه اندولنفاتیک، پاراگانگلیوما تومورهای گلوموس، بیماری های چشم، بیماری های سینوس های اطراف بینی، ضایعات عروقی، تومورهای عصب های جمجمه ای، تومورهای پرده های اطراف مغز نورالوژی، بیماری های محل اتصال جمجمه و گردن و سندرم کیاری، فعالیت های موثری ایجاد شده که در درمان بیماری های قاعده جمجمه کمک موثری خواهد بود.

درمان بیماری های جمجمه

برای درمان صحیح اختلالات قاعده جمجمه، پزشکانی با انواع تخصص، مانند جراحی مغز و اعصاب، چشم پزشکی عصبی، انکولوژی نورولوژیک، انکولوژی پرتوشناسی، رادیولوژی مداخله‌ای، گوش و حلق و بینی، جراحی سر و گردن و آسیب‌ شناسی حضور دارند. این متخصصان برای هر بیمار یک برنامه درمانی اختصاصی ایجاد می کنند و مراقبت ها را به دقت در درمان بیماری های قاعده جمجمه به کار می‌بندند.

پزشک ارزیابی کننده اطلاعاتی را در مورد وضعیت فعلی بیماری، داروهای شیمی درمانی مصرف شده و درمان های قبلی که انجام شده است، جمع آوری می کند. سپس پزشکان، می توانند با استفاده از تصویربرداری تشدید مغناطیسی با وضوح بالا (MRI) و توموگرافی کامپیوتری (CT) برنامه ریزی دقیق قبل از عمل انجام دهند.

همچنین از فناوری هدایت تصویر، برای دستیابی به اهداف جراحی دقیق استفاده می شود که در بسیاری از موارد، حذف تومور با حداقل اختلال در ساختارهای طبیعی اطراف انجام می شود. برداشتن تومورهای بیماری های قاعده جمجمه، در یک روش ترکیبی که توسط جراحان مغز و اعصاب، راینولوژیست، متخصص گوش و اعصاب و جراحان سر و گردن انجام می‌شود.

بیشتر بخوانید: انواع روش های جراحی قاعده جمجمه چیست

انواع بیماری های قاعده جمجمه

برخی از اختلالات قاعده جمجمه، به جراحی نیاز دارند که در اینجا به آن ها خواهیم پرداخت.

بیماری های چشم

بیماری های چشم که در بیماری های قاعده جمجمه شناخته می شود، تومور مغزی است که با رشد آهسته همراه بوده و در اعصابی ایجاد می شود که اطلاعات را از طریق اعصاب اطراف چشم به مغز انتقال می دهد.  با رشد تومور ، روی اعصاب تأثیر گذاشته و مشکلاتی را در بینایی ایجاد می کند.

این معمولاً تومور مغزی در جوانان است و سه چهارم موارد گلیوما عصب بینایی و بیماری های چشم در بیماری های قاعده جمجمه، در کودکان و نوجوانان به جای بزرگسالان تشخیص داده می‌شود. این یک تومور جدی است. اما در بیشتر موارد آن را می‌توان با موفقیت درمان کرد. این تومور به ندرت منجر به کوری می‌شود.

این یک نوع نادر از تومور است. گلیوماهای عصب بینایی حدود 5 درصد از کل تومورهای مغزی دوران کودکی را تشکیل می دهند. این نوع از بیماری های قاعده جمجمه، به طور نسبتاً مساوی در بین پسران و دختران رخ می دهد و معمولاً در حدود پنج سالگی تشخیص داده می‌شود.

گلیوم عصب بینایی معمولاً به عنوان آستروسیتومای خوش خیم پیلوسیتیک درجه یک طبقه بندی می شود که یک تومور مغزی با درجه پایین  و با رشد آهسته است که به ندرت به درجه بالاتر پیشرفت می کنند. علائم می تواند شامل بدتر شدن بینایی، خواندن سخت تر، چشمک زدن و سوسوی چشم، دوبینی، نقاط کور، کج شدن سر و یا چشم بیرون زده به جلو می باشد.

در این نوع از بیماری های قاعده جمجمه، در صورت افزایش فشار در سر، به دلیل اندازه تومور، علائم ممکن است شامل تهوع و استفراغ، بی حالی و تحریک پذیری و سردرد باشد.

بیماری های سینوس های اطراف بینی

بیماری های سینوس های اطراف بینی ، سرطانی است که در داخل سینوس ها، فضاهای باز پشت بینی رشد کرده است. این تومور اغلب در استخوان ها، سلول های غشاء یا اعصاب محل پوشیده شده از تومور، شروع شود.

در این نوع از بیماری های قاعده جمجمه، ممکن است فرد نداند که تومور در حال رشد است تا زمانی که گسترش پیدا کند. هر چه زودتر تشخیص داده شود و درمان شروع گردد، شانس بیشتری برای غلبه بر آن خواهند داشت.

انواع تومورهای سینوس علل شناخته شده ای ندارند، اما علل احتمالی تومورهای سینوس را می توان قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی صنعتی، آلوده شدن به ویروس پاپیلومای انسانی (HPV)، قرار گرفتن در معرض گرد و غبار چوب، چرم، آرد، پارچه، نیکل یا کروم، قرار گرفتن در معرض رادیوم و سیگار کشیدن دانست.

علائم اولیه این نوع از بیماری های قاعده جمجمه، مشابه علائم سرماخوردگی یا عفونت است، بنابراین انسداد سینوس ها یا احتقان که هرگز برطرف نشده و یا تغییرات در صدا یا تنفس، کاهش حس بویایی، سردرد، بی حسی یا درد در صورت، گوش ها یا دندان ها، ترشح چرک از بینی، خونریزی های مکرر بینی را شامل می‌شود.

همچنین، رشد زائده روی صورت یا کام، چشم برآمده، از دست دادن یا تغییر در بینایی و مشکل باز کردن دهان، از جمله نشانه های بیماری های سینوس های اطراف بینی در بیماری های قاعده جمجمه به شمار می‌رود که نیاز است پس از رویت هر یک از این نشانه ها، با پزشک خود تماس بگیرید.

 نشت مایع مغزی نخاعی

مایع مغزی نخاعی (CSF) یک مایع آبکی است که از طریق بطن ‌های مغز (حفره ‌ها یا فضاهای توخالی) و اطراف سطح مغز و نخاع در گردش است. نشت مایع مغزی نخاعی (CSF) وضعیتی است که زمانی رخ می دهد که CSF از طریق نقص در جمجمه نشت می کند و از طریق بینی یا گوش خارج می شود که از نشانه های بیماری های قاعده جمجمه می‌باشد.

نشت CSF ناشی از سوراخ یا پارگی در سخت شامه، خارجی ترین لایه مننژ است. علل سوراخ یا پارگی می تواند شامل آسیب سر و جراحی مغز یا سینوس باشد. نشت مایع مغزی نخاعی نیز ممکن است پس از پونکسیون کمری رخ دهد که به آن ضربه نخاعی یا بی حسی نخاعی نیز می گویند.

علائم نشت مایع مغزی نخاعی (CSF) که از جمله بیماری های قاعده جمجمه است، شامل سردرد، تخلیه بینی، مننژیت، اختلالات بینایی و وزوز گوش باشد. تشخیص نشت CSF شامل تجزیه و تحلیل مایع بینی برای پروتئینی به نام ترانسفرین بتا-2 است که فقط در مایع مغزی نخاعی یافت می‌شود. همچنین ممکن است برای تعیین محل و شدت نشت، به سی تی اسکن و ام آر آی نیاز باشد.

تست های لازم برای تشخیص نشتی مایع مغزی نخاعی

تست تشخیصی نیز ممکن است برای کمک به تشخیص نشت مایع مغزی نخاعی انجام شود که شامل سیسترنوگرام CT کرونال است. یک نوع تست دیگر در این بیماری های قاعده جمجمه، شامل قرار دادن پدهای کوچک پنبه ای در بینی است.

این تست برای تایید وجود نشت CSF استفاده می شود، اگرچه نمی تواند محل دقیق نشت را تعیین کند. برای تعیین محل دقیق نشتی، سیسترنوگرام سی تی انجام می شود. سی ‌تی سیسترنوگرام شامل استفاده از ماده حاجب تزریق شده به مایع نخاعی از طریق شیر نخاعی و سپس انجام سی ‌تی اسکن است.

این آزمایش محل دقیق نشت CSF و مسیر تخلیه به داخل بینی را در این بیماری های قاعده جمجمه مشخص می‌کند.

تومورهای هیپوفیز مهم ترین بیماری های قاعده جمجمه

هنگامی که رشد غیر طبیعی در هیپوفیز صورت گیرد، تومور هیپوفیز، ایجاد خواهد شد. هیپوفیز غده کوچکی در مغز است. در پشت بینی قرار دارد و هورمون هایی می سازد که بر بسیاری از غدد دیگر و بسیاری از عملکردهای بدن تأثیر می گذارد. بیشتر تومورهای سرطانی هیپوفیز، خوش خیم نیستند.

آنها به سایر قسمت های بدن سرایت نمی کنند. اما در میان انواع بیماری های قاعده جمجمه، می توانند باعث شوند که هیپوفیز، هورمون های بسیار کم یا بیش از حد تولید کند و باعث ایجاد مشکلاتی در بدن شود. بسیاری از تومورهای هیپوفیز نیز به اعصاب بینایی نزدیک فشار می آورند. این می تواند در انواع بیماری های قاعده جمجمه، باعث مشکلات بینایی شود.

بیشتر بخوانید: عوارض جراحی قاعده جمجمه و مراقبت های بعد از آن

انواع اصلی تومورهای هیپوفیز

تومور های هیپوفیز انواع مختلفی دارند که هرکدام به روش خاص خود درمان می‌شوند. انواع تومور های هیپوفیز شامل موارد زیر هستند:

آدنوم های غیر عملکردی

این تومورها شایع ترین نوع هستند. آنها هورمون اضافی نمی سازند. ممکن است تا زمانی که تومور به اندازه مشخصی نرسد هیچ علامتی نداشته باشند. وقتی تومور به اندازه کافی بزرگ باشد، ممکن است باعث سردرد و مشکلات بینایی شود. تومورهای بزرگ هیپوفیز می توانند سلول های هیپوفیز طبیعی را خرد کنند. این نوع از تومور در بیماری های قاعده جمجمه، منجر به علائم ناشی از کاهش تولید هورمون می شود.

تومورهای تولید کننده پرولاکتین

این تومورهای خوش خیم نیز شایع هستند. پرولاکتین بیش از حد تولید می کنند. این تومورها می توانند باعث شوند که شیر مادر در زنان ساخته شود. در مردان، ممکن است اختلال نعوظ یا عدم علاقه به رابطه جنسی ایجاد شود.

تومورهای مولد ACTH

ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) غده آدرنال را تحریک می کند تا استروئیدهایی بسازد که بر متابولیسم تأثیر می گذارد. این بیماری های قاعده جمجمه، قرمزی و تورم (التهاب) را در سراسر بدن ایجاد کرده و سیستم ایمنی بدن شما را کاهش می‌دهند.

تومورهای تولید کننده هورمون رشد

این تومورها، هورمون رشد بیش از حد تولید می‌کنند. در کودکان، هورمون رشد بیش از حد باعث تحریک رشد تقریبا در تمام استخوان های بدن می شود. هنگامی که این اتفاق در بیماری های قاعده جمجمه روی می‌دهد، حالت غول پیکر ایجاد می‌شود که می‌تواند شامل افزایش قد، رشد بسیار سریع، درد مفاصل و تعریق شدید باشد.

ضایعات عروقی

ضایعات عروقی ناهنجاری های شایع پوست و بافت های زیرین هستند که در سه دسته عمده از ضایعات وجود دارند که شامل همانژیوم، ناهنجاری های عروقی و گرانولوم های پیوژنیک است. همانژیوم شایع ترین نوع ضایعات عروقی در بیماری های قاعده جمجمه است که تومورهای خوش خیم یا غیر سرطانی سلول های پوشش دهنده رگ های خونی هستند.

آنها معمولاً در هنگام تولد یا اندکی پس از تولد به صورت نواحی کم رنگ با تغییر رنگ صورتی مایل به قرمز ظاهر می شوند و سپس به سرعت تحت یک دوره رشد سریع قرار می گیرند. در این مدت، ضایعات از نظر اندازه و ضخامت بزرگ می‌شوند، تیره رنگ شده و می‌توانند مشکلاتی با زخم، خونریزی و یا عفونت داشته باشند.

تومورهای عصب های جمجمه‌ای

شوانوما، در میان بیماری های قاعده جمجمه، تومورهای خوش خیم غلاف عصبی هستند که ممکن است در طول مسیر پیچیده اعصاب جمجمه (CNs) در هر نقطه از سر و گردن ایجاد شوند. دانش کامل آناتومی CN و ویژگی های تصویربرداری شوانوما، برای تشخیص صحیح بسیار مهم است.

تظاهرات بالینی مرتبط با شوانوما متفاوت است و از بدون علامت تا علائم ناشی از اثر توده یا نقص تومورهای عصب های جمجمه ای متغیر است. ویژگی های تصویربرداری مشخصه این بیماری های قاعده جمجمه، منعکس کننده رشد آهسته آنها به عنوان نئوپلاسم های خوش خیم است و شامل حاشیه های محدود شده، جابجایی ساختارهای موضعی و گسترش صاف سوراخ های استخوانی خواهد بود.

تومورهای پرده های اطراف مغز نورالوژی

مننژیوم یا تومورهای پرده های اطراف مغز نورالوژی ، شایع ترین تومور اولیه مغزی است که بیش از 30 درصد از کل تومورهای مغزی را تشکیل می دهد. مننژیوم ها از مننژها منشأ می گیرند، سه لایه بیرونی بافت که مغز را درست در زیر جمجمه می پوشاند و از آن محافظت می کند.

در میان انواع بیماری های قاعده جمجمه زنان بیشتر از مردان به مننژیوم مبتلا می شوند. حدود 85 درصد مننژیوم ها تومورهای غیرسرطانی و با رشد آهسته هستند. تقریباً همه تومورهای پرده های اطراف مغز نورالوژی خوش خیم در نظر گرفته می شوند، اما برخی از مننژیوم ها می توانند پایدار باشند و پس از درمان عود کنند.

بیماری های محل اتصال جمجمه و گردن

اختلالات اتصال کرانیوسرویکال یا بیماری های محل اتصال جمجمه و گردن ، ناهنجاری های استخوان هایی است که به سر و گردن می پیوندند. این نوع از بیماری های قاعده جمجمه ممکن است در بدو تولد وجود داشته باشد یا در نتیجه صدمات یا اختلالاتی باشد که بعدا رخ می دهد.

معمولاً افراد در این شرایط، گردن درد و سردرد دارند، اما اگر نخاع یا پایین ‌ترین قسمت مغز تحت تأثیر قرار گیرد، ممکن است افراد در حس لرزش، درد و دما مشکل داشته باشند و ممکن است عضلات ضعیف، سرگیجه و اختلال بینایی داشته باشند.

محل اتصال کرانیوسرویکال شامل استخوانی است که پایه جمجمه و دو استخوان اول در ستون فقرات که در گردن هستند را شامل می شود. این بیماری های قاعده جمجمه که بر دهانه بزرگ پایین استخوان پس سری (به نام فورامن مگنوم) تأثیر می‌گذارند، نگرانی خاصی هستند. زیرا ساختارهای مهمی از این دهانه عبور می‌کنند. این ساختارها شامل پایین ترین قسمت مغز است که به ستون فقرات متصل می‌شود و همچنین برخی از اعصاب و عروق خونی را شامل می‌گردد.

سندرم کیاری

سندرم کیاری مشکلی است که در آن، بخشی از مغز (مخچه) در پشت جمجمه، از طریق یک سوراخ طبیعی در آن، جایی که به کانال نخاعی می‌پیوندد، برآمده می‌شود. این امر به بخش هایی از مغز و نخاع فشار وارد می‌کند و می‌تواند علائم خفیف تا شدید ایجاد کند.

انواع مختلفی از این بیماری های قاعده جمجمه وجود دارد، اما نوع یک شایع ترین آنهاست. در این نوع از بیماری سندرم کیاری، مخچه از طریق دهانه طبیعی قاعده جمجمه برآمده می‌شود. این نوع اغلب مادرزادی است. اما اغلب تا زمانی که فرد در سنین نوجوانی یا جوانی نباشد، یافت نمی‌شود.

نتیجه

در این مقاله سعی شد که شما را با انواع بیماری های قاعده جمجمه آشنا کنیم تا در صورت مشاهده علائم با متخصص مشورت کرده و از ابتلا به خطرات احتمالی آن جلوگیری نمایید.

سوالات متداول

• آیا تومور جمجمه روش هایی غیر از جراحی برای درمان دارد؟

بله، بسته به نوع تومور می‌توان از اشعه و پرتو درمانی استفاده کرد که استفاده از این راه را تنها متخصص می‌تواند تشخیص دهد.

• آیا تراشیدن استخوان جمجمه برای درمان بیماری های آن عوارض دارد؟

خیر، این بخشی از روند درمان است و هیچگونه عوارضی را برای بیمار نخواهد داشت.

منابع: hopkinsmedicine , utswmed

دکتر بختوری