ناهنجاری آرنولد کیاری (Chiari malformation) اختلالی است که در آن بخشی از بافت مغز به داخل کانال نخاعی حرکت می‌کند. این وضعیت معمولاً زمانی رخ می‌دهد که بخشی از جمجمه به طور غیرطبیعی کوچک یا نامنظم باشد و فشار وارد بر مغز باعث رانده شدن آن به سمت پایین شود. ناهنجاری آرنولد کیاری شایع نیست، اما افزایش استفاده از روش‌های تصویربرداری منجر به تشخیص بیشتر آن در افراد مختلف شده است. پزشکان این ناهنجاری را بر اساس آناتومی بافت مغز که به داخل کانال نخاعی حرکت کرده و همچنین وجود اختلالات رشد مغز یا ستون فقرات، به سه دسته تقسیم می‌کنند.
ناهنجاری آرنولد کیاری با اختلالاتی در مخچه و ساقه مغز همراه است که می‌تواند فشار در پشت مغز را افزایش داده و علائم مختلفی ایجاد کند. به طور طبیعی، مخچه و ساقه مغز بالای بازشدگی‌ای در قاعده جمجمه به نام سوراخ پس‌سری قرار دارند. در ناهنجاری کیاری، بخشی از مخچه به سمت پایین این بازشدگی حرکت می‌کند. این فشار بر مخچه و ساقه مغز می‌تواند مسیر جریان مایع مغزی نخاعی اطراف مغز را مسدود کرده و موجب بروز علائم شود.
تا انتهای این مقاله از دکتر حسین زاده بختوری، متخصص و جراح مغز و اعصاب همراه ما باشید.
انواع ناهنجاری آرنولد کیاری
بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری آرنولد کیاری علائم یا نشانه‌ای ندارند و نیازی به درمان فوری ندارند. مشکل آن‌ها معمولاً هنگام انجام آزمایش برای اختلالات دیگر کشف می‌شود. با این حال، بسته به نوع و شدت ناهنجاری، می‌تواند مشکلاتی ایجاد کند. شایع‌ترین انواع ناهنجاری کیاری عبارتند از:
- تیپ ۱
- تیپ ۲
در ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ ۱، علائم معمولاً در اواخر کودکی یا بزرگسالی ظاهر می‌شوند. تیپ ۲ اغلب در سونوگرافی دوران بارداری تشخیص داده می‌شود و ممکن است بعد از تولد یا در اوایل کودکی نیز مشخص شود.
اگرچه این انواع نسبت به تیپ ۳ نادر در کودکان کمتر جدی هستند، اما علائم آن‌ها می‌تواند زندگی روزمره فرد را تحت تأثیر قرار دهد. در ادامه، هر یک از انواع کیاری را بررسی می‌کنیم:
ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ یک
سردرد شدید، شایع‌ترین علامت ناهنجاری آرنولد کیاری است. این سردردها معمولاً پس از سرفه، عطسه ناگهانی یا اعمال فشار زیاد ایجاد می‌شوند. افراد مبتلا به کیاری تیپ ۱ ممکن است علائم زیر را نیز تجربه کنند:
- درد گردن
- مشکل در حفظ تعادل هنگام راه رفتن
- هماهنگی ضعیف دست‌ها
- بی‌حسی و مورمور شدن دست‌ها و پاها
- سرگیجه
- مشکل در بلع، گاهی همراه با احساس خفگی و استفراغ
- مشکلات بینایی مانند تاری دید یا دوبینی
- اختلالات تکلم، مانند گرفتگی صدا
در موارد نادر، فرد ممکن است با مشکلات زیر نیز مواجه شود:
- صدای زنگ یا وزوز در گوش‌ها
- ضعف عضلانی
- ضربان آهسته قلب
- انحنای ستون فقرات ناشی از آسیب نخاع
- اختلالات تنفسی مانند آپنه خواب مرکزی، که به صورت وقفه‌های تنفسی در حین خواب ظاهر می‌شود
ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ دو
در ناهنجاری کیاری تیپ ۲، مقدار بیشتری از بافت مغز به داخل کانال نخاعی وارد می‌شود نسبت به تیپ ۱. علائم این نوع ناهنجاری می‌تواند با اختلالی به نام میلومنینگوکله (myelomeningocele) مرتبط باشد که تقریباً همیشه همراه کیاری تیپ ۲ دیده می‌شود. در میلومنینگوکله، ستون فقرات و کانال نخاعی قبل از تولد به طور کامل بسته نشده‌اند. علائم ناهنجاری کیاری تیپ ۲ شامل موارد زیر است:
- تغییر در الگوی تنفسی
- مشکلات بلع، مانند احساس خفگی و عق زدن
- حرکات سریع چشم به سمت پایین
- ضعف در بازوها
ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ سه
در ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ ۳، که یکی از شدیدترین انواع این بیماری به شمار می‌رود، بخشی از قسمت تحتانی پشت مغز (مخچه) یا ساقه مغز وارد یک بازشدگی غیرطبیعی در پشت جمجمه می‌شود. این نوع ناهنجاری معمولاً هنگام تولد یا از طریق سونوگرافی دوران بارداری تشخیص داده می‌شود. کیاری تیپ ۳ دارای نرخ مرگ و میر بالاتری است و می‌تواند باعث بروز مشکلات عصبی شدید نیز شود.
دلایل بروز آرنولد کیاری
بیماری آرنولد کیاری تیپ ۱ زمانی رخ می‌دهد که بخشی از جمجمه که مخچه را در خود جای می‌دهد، بسیار کوچک یا بدشکل باشد و فشار بر مغز وارد کند. در این حالت، بخش پایینی مخچه یا لوزه‌های آن به داخل کانال نخاعی فوقانی رانده می‌شوند. ناهنجاری آرنولد کیاری تیپ ۲ تقریباً همیشه با نوعی نقص مهره‌ای همراه است. وقتی مخچه بر بالای کانال نخاعی فشار می‌آورد، جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی که از مغز و نخاع محافظت می‌کند، مختل می‌شود. این اختلال می‌تواند منجر به انسداد سیگنال‌های مغزی یا تجمع مایع مغزی نخاعی در مغز یا نخاع شود. همچنین، فشار مخچه بر نخاع یا ساقه مغز می‌تواند باعث بروز علائم و نشانه‌های عصبی گردد.
عوامل خطر
شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد ناهنجاری آرنولد کیاری ممکن است در برخی خانواده‌ها ارثی باشد. با این حال، تحقیقات در زمینه عوامل ژنتیکی احتمالی هنوز در مراحل اولیه قرار دارد.
عوارض بیماری کیاری
در برخی افراد، بیماری آرنولد کیاری می‌تواند یک اختلال پیشرونده باشد و عوارض جدی به همراه داشته باشد، در حالی که در برخی دیگر ممکن است هیچ علامت قابل توجهی دیده نشود و نیازی به مداخله پزشکی نباشد. از جمله عوارض مرتبط با این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- هیدروسفالی
تجمع مایع اضافی در مغز (هیدروسفالی) ممکن است نیاز به قرار دادن یک لوله انعطاف‌پذیر (شانت) برای هدایت و تخلیه مایع مغزی نخاعی به ناحیه‌ای دیگر از بدن داشته باشد. - مهره شکاف
مهره شکاف وضعیتی است که در آن نخاع یا پوشش آن به طور کامل شکل نگرفته و ممکن است در بیماران کیاری رخ دهد. این مشکل می‌تواند باعث بروز مشکلات جدی مانند فلج شود. افراد مبتلا به کیاری تیپ ۳ معمولاً دچار نوعی مهره شکاف به نام میلومنینگوکله هستند. - نخاع گشادگی (سیرنگومیلی)
برخی بیماران کیاری دچار وضعیت سیرنگومیلی می‌شوند که در آن یک حفره یا کیست (سیرینکس) در ستون فقرات ایجاد می‌گردد. - سندرم طناب نخاعی افسار زده
در این حالت، نخاع به ستون فقرات متصل شده و کشیده می‌شود، که می‌تواند منجر به آسیب‌های جدی عصبی و عضلانی در نواحی پایین بدن گردد.
تشخیص
برای تشخیص این بیماری، پزشک ابتدا سابقه پزشکی و علائم بیمار را بررسی کرده و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. علاوه بر این، آزمایش‌های تصویربرداری برای تعیین علت و ارزیابی وضعیت بیمار تجویز می‌شوند. این آزمایش‌ها شامل موارد زیر هستند:
- ام آر آی (MRI):
ام آر آی معمولاً برای تشخیص ناهنجاری آرنولد کیاری استفاده می‌شود. در این روش از امواج رادیویی قوی و میدان مغناطیسی برای ایجاد تصاویر دقیق و سه‌بعدی از ساختارهای بدن بهره گرفته می‌شود. ام آر آی بی‌خطر و بدون درد است و می‌تواند ناهنجاری‌های ساختاری مغز را که ممکن است باعث علائم شوند، نشان دهد. همچنین این روش امکان بررسی مخچه و میزان کشیدگی آن به داخل کانال نخاعی را فراهم می‌کند. ام آر آی را می‌توان به صورت دوره‌ای انجام داد تا پیشرفت اختلال تحت کنترل قرار گیرد. - سی تی اسکن (CT Scan):
پزشک ممکن است از سی تی اسکن نیز استفاده کند. در این روش از پرتوهای ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از بدن استفاده می‌شود. سی تی اسکن می‌تواند در تشخیص تومورهای مغزی، ناهنجاری‌های استخوانی، مشکلات عروق خونی و سایر اختلالات کمک کند.
درمان بیماری آرنولد کیاری
درمان ناهنجاری آرنولد کیاری بستگی به شدت و مشخصات وضعیت بیمار دارد. اگر فرد علائم قابل توجهی نداشته باشد، پزشک معمولاً تنها نظارت منظم و معاینات دوره‌ای به همراه انجام ام‌آر‌آی را توصیه می‌کند. در مواردی که سردرد یا سایر دردها به عنوان علامت اصلی ظاهر شوند، پزشک ممکن است مصرف داروهای مسکن را پیشنهاد کند. روش‌های درمانی شامل موارد زیر هستند:
درمان پزشکی
بیماران مبتلا به کیاری تیپ ۱ که علائم خفیف یا مبهم دارند و دچار نخاع گشادگی نیستند، معمولاً می‌توانند به روش محافظه‌کارانه درمان شوند. سردرد و درد گردن خفیف را می‌توان با داروهای مسکن، شل‌کننده‌های عضلانی و استفاده از گردن‌بند طبی کنترل کرد. در بیماران دارای علائم واضح، درمان جراحی ضروری است. بررسی‌های سیستماتیک نشان داده‌اند که در بیمارانی که با علائم تحت عمل جراحی قرار نگرفته‌اند، سردرد و حالت تهوع معمولاً بهبود یافته اما آتاکسی و اختلالات حسی به طور خودبه‌خود بهبود نیافته‌اند. همچنین، تقریباً ۹۳ درصد از بیماران بدون علامت کیاری تیپ ۱، حتی در صورت وجود نخاع گشادگی، بدون علامت باقی مانده‌اند.
کاهش فشار با جراحی
پزشکان معمولاً ناهنجاری آرنولد کیاری علامت‌دار را با جراحی درمان می‌کنند. هدف از جراحی، متوقف کردن پیشرفت تغییرات آناتومیکی مغز و کانال نخاعی و همچنین کاهش یا تثبیت علائم بیمار است. جراحی موفق می‌تواند فشار روی مخچه و کانال نخاعی را کاهش داده و جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی را بازیابی کند.
رایج‌ترین روش جراحی برای ناهنجاری آرنولد کیاری، رفع فشار گودی پسین است. در این روش، جراح بخش کوچکی از استخوان پشت جمجمه را برمی‌دارد تا فضای بیشتری برای مغز ایجاد شود و فشار کاهش یابد. در بسیاری از موارد، پوشش مغز (سخت‌شامه) نیز باز می‌شود و ممکن است یک قطعه اضافه شود تا پوشش بزرگ‌تر شده و فضای بیشتری برای مغز فراهم کند. این قطعه می‌تواند از ماده مصنوعی یا از بافت بدن خود بیمار باشد.
گاهی نیز پزشک بخشی از ستون فقرات را برمی‌دارد تا فشار روی نخاع کاهش یابد و فضای کافی برای آن فراهم شود. تکنیک جراحی بسته به وجود حفره‌ای پر از مایع در نخاع (سیرینکس) یا تجمع مایع در مغز (هیدروسفالی) متفاوت است. در صورت وجود سیرینکس یا هیدروسفالی، ممکن است نیاز به قرار دادن لوله‌ای (شانت) برای تخلیه مایع اضافی باشد.
خطرات جراحی و معاینات بعد از درمان
جراحی می‌تواند با خطراتی مانند احتمال بروز عفونت، تجمع مایع در مغز، نشت مایع مغزی نخاعی یا مشکلات در ترمیم زخم همراه باشد. هنگام تصمیم‌گیری برای انجام جراحی، مزایا و معایب آن باید با پزشک به دقت مورد بررسی قرار گیرد. این روش در بسیاری از بیماران باعث کاهش علائم می‌شود، اما اگر آسیب عصبی در کانال نخاعی رخ داده باشد، جراحی قادر به جبران آن نخواهد بود. پس از جراحی، معاینات منظم توسط پزشک ضروری است و شامل آزمایش‌های تصویربرداری دوره‌ای برای ارزیابی نتیجه عمل و بررسی جریان مایع مغزی نخاعی خواهد بود.
کلام پایانی
“با دکتر حسین زاده بختوری، اعتمادی به آینده سالمتان”
دکتر مهرداد حسین زاده بختوری، متخصص جراحی مغز و اعصاب، با سال‌ها تجربه و تخصص در زمینه درمان مشکلات مغزی، نخاعی و عصبی، به بیماران خدمات درمانی و جراحی ارائه می‌دهند. ایشان با بهره‌گیری از تکنیک‌های پیشرفته و نوین در جراحی‌های مغز و اعصاب، توانسته‌اند به بسیاری از بیماران در بهبود وضعیت سلامتی و کیفیت زندگی کمک کنند.
دکتر حسین زاده بختوری علاوه بر تخصص جراحی، به اهمیت مراقبت‌های پس از جراحی نیز توجه ویژه دارند و همواره در ارائه راهکارهای مؤثر برای تسریع روند بهبودی بیماران از روش‌های مدرن فیزیوتراپی و درمان‌های تکمیلی استفاده می‌کنند. ایشان در زمینه درمان مشکلاتی مانند دیسک کمر، آسیب‌های نخاعی، تومورهای مغزی، و مشکلات عصبی دیگر با دقت و دانش بالا عمل می‌کنند.